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维多利亚女王血友病,为什么血友病又被叫作“王室病”？

admin admin 发表于2024-01-01 21:58:27 浏览8 评论0

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维多利亚女王有血友病，为什么破了处不会死？

血友病是伴性隐性遗传。
维多利亚女王有血友病的说法不严谨
正确的表述，应当是：维多利亚女王携带血友病基因
或：维多利亚女王是血友病基因携带者
因为女性有两条X染色体，当一条携带血友病基因时，表症是正常人，并不会发病。
所以，维多利亚女王不但破处和正常人一样，并且生产也没有问题。
只有当两个X染色体都携带有同一种血友病基因的女性，才会有血友病的症状，这个机率非常小，因为必须父是血友病患者，母为同一种血友病携带者的情况下，才有可能。所以，女王只是携带者，和正常人一样，不是患者。就生了不少子女。才在欧洲王室通婚过程中传播开来。

为什么血友病又被叫作“王室病”？

因为这个病最先在英国皇室被发现，在女王和他的孩子中都患有血友病，所以最终这个病也被称为王室病
因为最早这个病是在王室之中流传，普通人并没有机会遗传到这个病，所以才会被称作王室病。
因为这种遗传病的最初起源就是维多利亚女王，之后更是肆虐欧洲王室，因此得名。
血友病之所以被称作是王室病与后来人们所了解到的欧洲很多的王室都患病有很大的关系，而这件事与当时大英帝国的女王维多利亚也有很大的关系。众所周知的是，血友病是一种遗传性的疾病，主要是在X染色体上携带，而维多利亚女王很有可能存在着染色体的突变。她的小儿子奥尔巴尼奥公爵利奥波德在31岁的时候因为得了血友病，流血不止而死亡，同样的悲剧还发生在公爵的外孙鲁伯特亲王身上。
大家都很熟悉的是，欧洲王室之间的联姻关系。维多利亚女王作为英国曾经在位时间最长的女王，曾经与丈夫阿尔伯特亲王一共育有4个儿子和5个女儿。其中大女儿维多利亚嫁给了德意志皇帝腓特烈三世，二女儿爱丽丝嫁给了黑森大公路德维希，三女儿海伦则嫁给了德国的石勒苏益格·荷尔斯泰因公爵，四女儿露易丝嫁给了苏格兰的阿盖尔公爵，五女儿贝亚特丽斯嫁给了德国的巴滕贝格亲王。
而她的曾孙以及玄孙辈儿的后代也都嫁给过很多欧洲国家的君主，挪威国王、瑞典国王、希腊国王等等。因此，无意中血友病的基因就被携带到了当时欧洲许多王室家族中。
爱丽丝公主的儿子腓特烈就死于血友病，她的二女儿嫁给了俄国沙皇尼古拉二世，这两人的独生子阿列克谢皇储也是血友病患者。上面提到的贝亚特丽斯公主的女儿嫁给了西班牙国王阿方索十三之后生下的两个王子也是血友病患者，且都因车祸后大出血而不治身亡。这样的例子不胜枚举。
因此很长一段时间里，血友病被称作是贵族病，甚至在一些偶像剧中为了渲染一些人物出身高贵也都将他们描述成血友病患者。

英国女王维多利亚一世是什么病基因的秀带着,

血友病。是一种遗传性出血性疾病，其遗传方式是X染色体连锁隐性遗传。也就是说女性因为有两条X染色体，所以只有一条携带时不会发病；而男性由于只有一条X染色体，当遗传到母亲带病基因的那条，就一定会发病。维多利亚一世是血友病基因携带者(本人无病)。
该病也被成为“皇室病”，是由于欧洲各王室之间历来有通婚的习俗。通过这些联姻，维多利亚女王的不少后代遍布普鲁士、西班牙、俄罗斯等欧洲王室，她也就被称为欧洲王族的“老祖宗”。然而，就是这位“老祖宗”导致了欧洲王族内至少10名血友病患者和至少6名携带者。
　　维多利亚女王携带的血友病致病基因从何而来？遗传学家都认为是女王的母亲在卵子发生过程中有一次新发生的基因突变。因为女王的父亲不是血友病患者，她的母系亲属中也从未有过血友病患者，突变基因不会是由上代传递而来。至于有些读物把女王这么多后代患血友病归咎于她同表哥（舅舅之子）结婚以及欧洲王族联姻等近亲婚配，则是没有根据的。对血友病而言，女性携带者不论近亲婚配还是随机婚配，她的每个儿子都有50％的几率是患者。血友病家系的近亲婚配能导致出现女性患者的风险增加。维多利亚女王的后代中并无女性患者。当然，我们不赞成近亲婚配，因为它能增加许多别的遗传病的发生风险。
折磨维多利亚后代的“被诅咒的血”，血友病浅析有这么一群人，是上帝不慎遗忘的折翼天使；他们落在凡间，却受不得一丁点儿磕绊；他们小心翼翼生活，想融入集体却又怕受伤流血。
追踪血友病的历史，它被称为是自19世纪末20世纪初折磨英国女王维多利亚后代的“被诅咒的血”。到了现代，血友病治疗依旧是困扰人们的一个医学难题。血友病患者极易因伤而血流成河，因此被称为“玻璃人”，无论是外伤还是内伤流血，都有可能因为血流不止而致残。那么，什么是血友病？它对于一个家庭来说意味着什么？每年的4月17日是世界血友病日，希望有更多的人能关注血友病。
血友病最早因与皇室纠葛而名扬四海，罹患血友病的王子们的生活可谓糟糕透顶。即便在输血术已经比较发达的二十世纪，在出行、医疗检查或手术前，王子们也不得不一遍遍叮嘱医生备好全血，以备不时之需。
尽管英国王室和血友病之间的故事在很多年前就已人尽皆知，但是医学界对血友病的认识却与王室没有多大关联。血友病不仅仅是“皇室病”，还是对平凡家庭的一记重捶。他们并不娇贵，也不懒惰，只是命运开了玩笑，很难享受正常人的生活。
目前，中国血友病患者大约有10万人，仅有一成患者登记在册，9%以上的患者成残疾。那么说了这么多，到底什么是血友病呢？
血友病是一种先天性因子Ⅷ缺乏的性联隐性遗传，母亲携带致病基因，却传男不传女。由于控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性所生的男孩均正常，女孩均为传递者；正常男性与携带者女性产下的子女中，男性50%为患者，女性50%为传递者；患者男性与携带者女性所生男孩50%有血友病，所生女孩50%为血友病，50%为携带者；约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。这种病目前仍未有根治的办法。
　　血友病的症状？
A、关节积血：最常见的症状就是关节腿开始出血，走路腿不敢着地；
B、即使出现小伤口，也会持久性出血，应立即进行止血包扎，注射凝血因子；
C、皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易出血；
D、在手臂、腿部、脚足等部位有假肿瘤囊肿；
E、重型血友病甲患者会出现肌肉出血和血肿，在显微镜下能观察到血尿甚至出现肉眼血尿。
　　血友病是否有生命危险？
血友病患者只要长期坚持补充凝血因子，跟正常人别无两样，可以健康生活。但另一严峻的现实显示，由于人们对血友病的认识太薄弱，无法及早发现病情及早治疗；患者也是在发生出血性事件时才进行替代性治疗（即给患者输注外源性凝血因子制剂 ），致使出血次数频繁，关节损伤累积；再加上治疗费用昂贵，尽管国家已将血友病纳入医疗保障报销体系中，但仍有相当多的人难以承受这份经济负担。因此，在中国有相当一部分因为缺乏早期治疗和足量治疗患上不同程度的残疾。
有的家长会问，既然血友病是遗传病，是不是意味着这个家族只要有一个血友病的患者，那他的子子孙孙就都会有血友病呢？不是的，血友病一般是在男性发病，女性传递，在家族里面不一定全部发病，有的男性可能发病，有的男性不一定发病，他就是个健全人，对于女性来说有两种情况，一种是携带了致病基因，另外一种可能是一个正常人群。血友病甲和乙都是性连锁隐性遗传，即所谓的传男不传女。
　　遗传的血友病主要有三个规律：
一是当父亲有而母亲无此病时，儿子都不会得病，女儿有50%的概率携带血友病基因；二是携带血友病基因的母亲与健康父亲结合后，他们的儿子有50%的概率患病，女儿有50%的概率是携带者；三是，当父亲患此病，母亲是携带者时，男孩有50%的概率患病，50%的概率不得病，女儿有50%的概率会得病，50%的概率是携带者。但最后这种情况非常罕见。因此，在一个家族中，血友病绝大多数都是遗传给男性后代的。不过，也有大约30%患者是由自身基因突变引起的，与遗传无关。
但是，人类的强大是上帝无法预料的。1988年出生在英国的亚力克斯多塞特，在一岁半时被检查出患有重型血友病，9岁学会自我注射预防性凝血Ⅷ因子，13岁开始公路自行车运动。在一边接受每两天一次2000单位（IU）的Ⅷ因子注射的同时，一边保持平均每周多达1000公里的骑行训练量，并创造了一小时骑行52.937公里的纪录，是目前世界一小时骑行最快的人。
家里有血友病的孩子，护理十分重要。家长不仅要反复教育孩子避免剧烈运动，避免外伤，还要向孩子所在学校的教师说明病情，注意防护，一旦有轻微出血应及时处理。阿司匹林、非肾上腺皮质激素类抗炎药物以及影响血小板聚集功能的其他药物，应尽量不用。肌肉注射通常应当禁止。科学研究表明，适当的运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量，让肌肉强壮，保护关节。最适合血友病人的运动就是游泳了，此外其他小强度运动也可参加，如自行车、走路等。总之，替代疗法使得血友病患者可以像正常人一样，从小学到大学，再到工作、结婚、生子，他们的平均寿命与正常人已经差别不大。
这群人，他们被称为“玻璃人”。因为患上血友病，处处皆需留意。成长对于他们来说，漫长而艰苦，家庭的温暖是唯一的勇气支撑。2019年4月17日是第31个世界血友病日，让我们一起关注和支持数百万患有遗传性出血疾病或与血友病人共同生活的女性。

血友病为什么被称为“皇家病”？

血友病是一组因为血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者发生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，是频频发生于欧洲皇室，所以才会称为“皇家病”。
十九世纪的英国王室出现了血友病，并在英国王室与欧洲各国的联姻过程中，血友病逐渐波及到欧洲各国皇室，因此被称为皇家病。
因为这是病出自十九世纪的英国维多利亚女王家族，原叫“出血族”，后因为皇家携带者，在联姻过程中将这个基因传到了其它国家，所以这个病存于贵族皇室中，所以又称“皇家病”
血友病,又称出血病、皇室病,作为遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,19世纪曾频发于“血统高贵、联姻万岁”的欧洲皇室。
自古以来，欧洲的各国皇室之间就有着相互联姻的传统。联姻不仅可以维系皇室的“高贵血统”，更是当时欧洲各国关系融洽的保证。但自19世纪40年代开始，一种可怕的出血性疾病随着公主与王子们的婚姻悄然蔓延，先后波及数个欧洲国家。所以血友病又被称为“皇室病”的严重遗传性疾病。
血友病在十九世纪流传于欧洲各国的皇室之中，因此被称为“皇家病”。而血友病流传的源头就维多利亚女王，之后因为各国联姻影响范围逐渐扩大至各国皇室。
血友病又称功能性凝血障碍，是一种遗传病症，因为患者自身不能很好地产出凝血活酶，导致一旦受伤就会血流不止，并且即使患者身上没有明显伤痕也会发生自发性出血。作为遗产病症，血友病是患者从基因中就携带的问题，因此血友病没有根治的可能。现今社会如此发达的医学对血友病也只能预防不能根治，那么十九世纪的欧洲更是束手无策，甚至多名皇室成员因血友病丧命。
作为“皇家病”的血友病，通过欧洲的政治联姻开始从英国开始了自己的“跨国之旅”。而第一个传播者就是当时著名的维多利亚女王，维多利亚女王一共有4个儿子，5个女儿，于是英国开始通过维多利亚女王的儿女进行政治联姻，稳固各国关系。相信各国的君主怎么都想不到这是王室的灾难开始，血友病开始在英、法、俄三大强国中流传，渐渐地成为了“皇家病”。
那么为何维多利亚女王和她的丈夫阿尔贝特亲王会成为血友病的传播者呢？这是因为维多利亚女王与阿尔贝特亲王属于近亲结婚，而维多利亚女王身上携带有血友病的基因，近亲婚配导致后代血友病的基因更加明显。维多利亚女王可能怎么都想不到，传说中的“皇家病”来源于自己。

维多利亚女王18岁继位英国最强帝国

维多利亚女王年仅18岁就继位，在位63年，缔造了英国最强大的帝国。维多利亚女王和她的表妹结婚，生了九个孩子。维多利亚本人就是血友病患者，她的后代遍布欧洲王室。有人开玩笑说，一战是她在国内的战争。一、维多利亚女王，欧洲的祖母维多利亚女王在21岁时嫁给了她的表妹，夫妻俩一起生了9个孩子。婚外恋已经在一定程度上对孩子的健康造成了隐患。此外，维多利亚女王本人就是血友病携带者，这导致她的小儿子成为血友病患者，而二女儿爱丽丝和五位公主中的小女儿比阿特丽斯公主也成为了血友病患者。欧洲王室有通婚的习惯，所以血友病在王室成员中传播，后来很多王室成员因此而死亡。维多利亚女王的孩子们有了孙子。因为欧洲王室的联姻，维多利亚的后代遍布欧洲王室，共有42个孙辈。这些后裔成为欧洲各国的国王和王后，维多利亚女王被称为“欧洲的祖母”。维多利亚女王在世的时候，有一张和这些有名的孙子的亲戚的全家福，照片上的第一次世界大战是由德国皇帝，维多利亚的孙子发动的。更有意思的是，第一次世界大战其实是在这些亲戚之间进行的。所以说第一次世界大战其实是维多利亚女王在国内的战争，一点也不夸张。

被称为“欧洲皇室贵族诅咒”的遗传病，究竟是什么？

血友病，欧洲皇室贵族患有这个病的的确很多，这是因为近亲结婚造成的，所以中国近年规定近亲之间不能结婚。
血友病被称为欧洲皇室贵族诅咒的遗传病。因为血友病属于遗传病，而当时的维多利亚皇室中有一人就拥有此病，所以血友病也在一代地延续下去。
近亲结婚导致畸形或智力低下。欧洲贵族为了保证自己的血脉纯净，采用近亲结婚的方式繁衍。
这个疾病就是血友病。当时这种疾病在欧洲被称为是皇家病，是因为由于一种基因遗传导致的疾病。而这个疾病的基因来自于维多利亚女王。这种疾病也是典型的传男不传女，随着后来这个皇室家族人数逐渐扩大，患有这种疾病的人数也越来越多。
维多利亚女王总共有9个孩子，其中两个女儿虽然也一定程度上携带了母亲的致病基因，但是并没有引发这种疾病。在生存下来的4个男孩当中，有三个男孩都出现了先有病的症状。并且随着后来皇室人数的逐渐增多，那些患有这种疾病的男性人数也逐渐增加。要知道当时这些欧洲的华氏人员，为了能够保持自己的血统，是纯正的高贵的，只支持黄氏家族内部结婚。
但是近亲结婚的这种现象，也让这个病的传播速度越来越快。虽然当时这些欧洲皇室人员逐渐增多，但是随着这个疾病的爆发，很多皇室成员还没有成年就已经病逝了。血友病其实是一种典型的遗传性凝血功能障碍的出血疾病。这种疾病的特点是传男不传女。女性只是这种疾病基因的携带者，但是这种疾病并不会在女性身上爆发。当女性将遗传基因传给下一代的时候，如果有男孩子的话，就会传给男孩子。当然这些男性的疾病是否爆发，什么时候爆发仍旧是一个未知数。
患上这种疾病的典型特征就是人体的凝血活酶不能正常工作，当时这些皇室家族的人，只要受一点轻微的创伤，如果流血的话就会一直出血，很难止血。直到现在这种血友病的诊断率也非常的低，现如今也很难治疗这种疾病。其实在整个临床案例当中，不是没有女性得过这种疾病的案例，但是这种疾病大多数都是男性得的。

亚历山德拉·费奥多萝芙娜的与拉斯普京

阿列克谢在1904年8月12日出生，当时正值日俄战争的高峰。皇储的出生确保了俄国沙皇宝座的继承权，而亚历山德拉也达成了她身为皇后的最重要目标，替沙皇生下一个男孩。但喜悦并没有维持太久，阿列克谢被检查出罹患了血友病，而病源显然是从亚历山德拉的家族（首位带病成员正是著名的维多利亚女王）遗传过来的。血友病在20世纪初期被视为是致命的疾病。经由维多利亚女王的女儿遗传，血友病传染了许多欧洲王室家族。亚历山德拉的次兄、以及舅舅利奥波德亲王都死于血友病；病源也经由维多利亚女王其它女儿的遗传传染给了西班牙和普鲁士王室家族。阿列克谢身为唯一合法继承人，却罹患了在当时被视为是不治之症的血友病，这个消息被俄国人作为不可告人的秘密。亚历山德拉首先寻求俄国医生和医院以治疗阿列克谢；然而他们的治疗都失败了，亚历山德拉在沮丧之余转而将希望置于宗教和神秘力量上。其中一个人便是格里高利·叶菲莫维奇·拉斯普京，拉斯普京对阿列克谢治疗成功的原因至今仍难以解释。拉斯普京的不得人心，加上有关他的黑暗传闻使得沙皇一直与他保持距离。1912年当家族正在波兰旅行时，阿列克谢的血友病突然恶化，在大腿和鼠蹊部的出血使他可能有生命危险，这时亚历山德拉接受了一个密友的建议，向拉斯普京发出求救电报，拉斯普京响应的建议则是：阿列克谢的病况正处在最糟的时候，应该让医生们远离他使他得以自行恢复，他的建议果真生效，阿列克谢逐渐恢复了。于是从1912年开始，亚历山德拉越来越依赖拉斯普京，相信他有能力治愈阿列克谢的疾病。这种依赖增强了拉斯普京的政治权力，使他得以在稍后的第一次世界大战中严重损害罗曼诺夫皇朝的根基。 第一次世界大战的爆发改变了俄国和亚历山德拉的命运。战争由俄罗斯帝国的罗曼诺夫王朝对抗德意志帝国的霍亨索伦王朝。亚历山德拉的出生地、也是她娘家的黑森和莱茵大公国，乃是德意志帝国的附庸。这使得她在俄国人民中相当不受欢迎，她还被指控与德国人勾结。德皇威廉二世也是亚历山德拉的表兄。相当讽刺地，皇后亚历山德拉和皇太后玛丽亚少数几件意见一致的是—她们都讨厌威廉二世。沙皇于1915年前 往前线以亲自指挥军队，留下亚历山德拉掌理圣彼得堡。亚历山德拉对于处理政务并没有天份，而且时常重新指派新的大臣，造成政府一直处于不稳定而又效率低落的状态。这在国家的消耗战中尤其是相当致命的，造成军队和平民人口都无法取得适当的补给。她将心思专注于拉斯普京自私的提议，她与拉斯普京间还被广泛谣传有着性关系（但事实上并不是）。中伤她的谣言越来越多、也越来越激烈，而且她还被认为是德国派遣来俄国的间谍。拉斯普京最后终于在1916年被德米特里·巴甫洛维奇·罗曼诺夫大公和费利克斯·尤苏波夫亲王所刺杀。亚历山德拉非常钟情于沙皇，但对她的爱却夹带着强烈的操控欲和支配欲。 到了1917年，俄国已经被大战拖垮，二月革命于是爆发，迫使沙皇退位。亚历山德拉于是处于相当危险的处境，这时俄国人民已经普遍的痛恨沙皇和皇后。尽管亚历山德拉和尼古拉都是为乔治五世的表兄妹，但乔治五世察觉到他们在俄国的不得人心，拒绝让他们至英国避难，以免造成的后果可能危及他自己的王位。在革命后成立的俄国临时政府将尼古拉和亚历山德拉全家幽禁于他们的主要住宅—位于圣彼得堡近郊的亚历山大王宫。克伦斯基的临时政府在1917年8月将他们迁往西伯利亚的托博尔斯克（Tobolsk），远离首都以避免遭受伤害。他们一直待在托博尔斯克，直到十月革命爆发、布尔什维克革命夺权后，在11月他们被迁往由红军控制的叶卡捷琳堡。1917年7月16日（或17日）的凌晨，沙皇、皇后、四名女儿和严重生病的阿列克谢，包括其它几名忠心跟随的仆人和医生，被布尔什维克士兵在伊帕切夫别墅（Ipatiev house）的地下室集体枪决。依据行刑的布尔什维克军官的笔记，在罗曼诺夫皇朝家庭于地下室被枪杀后，亚历山德拉的尸体与沙皇、子女以及仆人们的尸体，被脱去身上的衣服，衣服被集中燃烧掉。最初尸体被扔进叶卡捷琳堡北方12哩的一个废弃矿坑，但不久后尸体又被重新捞起。阿列克谢和安娜斯塔西亚的尸体被泼上硫酸，但经过试验，发现这种毁尸方法速度较慢，于是剩下的尸体被泼油焚烧，残骸肢解后，埋在一段铁路枕木的下方。1990年苏联垮台后，除了两名子女的尸体仍未找到外（通常被认为是阿列克谢和安娜斯塔西亚），所有家族成员和仆人的尸体都被发掘出。埋尸的地点最初纪录在布尔什维克军官的笔记中，但到1990年代才得以曝光。1976年便已有两名学者秘密找寻埋尸地点，成功发现主要的尸体埋藏处，但由于当时的政治 环境而没有公开，将土堆埋回原处。直到1991年，其中一名学者在叶利钦的支持下，召集考古学家和科学家小队一同发掘出所有尸体，并对所有骨骸实行进一步的鉴定。DNA测试是鉴定尸体的主要手段，经由采自菲利普亲王（亚历山德拉大姊的外孙）的血液样本以鉴定他们的DNA。尼可拉的尸体则由他弟弟的样本获得鉴定。在经过几年鉴定后，在他们被处死第80周年的1998年，亚历山德拉、尼古拉和他们子女（除了尚未发掘出的阿列克谢和安娜斯塔西亚外）被重新隆重地埋葬于圣彼得堡彼得保罗要塞的大教堂中（俄罗斯东正教并不承认那些遗体属于罗曼诺夫家庭的）。在2000年，亚历山德拉与尼古拉、他们的子女，以及在俄国革命时被害的其它几名王室成员一起，被俄罗斯东正教会封为殉道圣人。2008年，俄罗斯最高法院为末代沙皇一家“平反”，称沙皇尼古拉二世和他的家族惨遭灭门是当时政治镇压运动的牺牲品。

血友病是种什么病？医生是怎么诊断的？

血友病是一些凝血功能有障碍的疾病，这样的病没有外伤也可以大量出血。医生就是看他们有自己出血的问题，就是这个病。
血友病就是缺少凝血因子导致凝血功能出现障碍的病，一般医生是通过DNA测序直接诊断的。
血友病是一种与遗传相关的出血性疾病，医生一般是通过血液来诊断的。
血友病是起源于19世纪的欧洲皇室，英国维多利亚女王家族便是有名的血友病家族。因此血友病也有一个高贵的名字，叫“皇族病”。但血友病并非只属于贵族，1986-1989年期间，我国曾对血友病发病率进行了调查，总患病率为2.73/100000，其中男性为5.21/100000，女性为0.06/100000。由此可见，血友病实属罕见，但是仍然引起足够重视。
那么血友病到底是属于什么病呢？根据研究表明，血友病是X染色体连锁的隐性遗传病，通常男性发病，是由女性携带。由于基因缺陷，血友病患者体内缺少凝血因子Ⅷ/Ⅸ，导致凝血功能出现障碍。血友病是一种遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于患者的血液中先天缺乏一种凝血因子导致出血不止，常会形成关节血肿、皮下血块等，持续数天。如果早期得不到规范的治疗，患者会身体残疾、四肢畸形。
有研究表明，中国血友病患者的诊断率约为百分之十，仍有很大部分病人没有得到及时的诊断。血友病的诊断方法较为简单，只做一个凝血四项加Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子水平测定就能确诊。如果凝血四项中仅活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，其他均正常，且Ⅷ/Ⅸ因子水平在40%以下，就可以明确血友病的诊断。根据Ⅷ/Ⅸ因子水平高低还可对血友病进行分型，当Ⅷ/Ⅸ因子水平在5%-40%时，为轻型；1%-5%为中型＜1%为重型。根据血友病的遗传特点，我们还可以在产前对父母进行基因检测来更早的预判血友病的发生。
与发达国家相比，我国血友病患者的情况较差，主要表现在诊断率低、严重出血、骨关节病变更早、致残率更高。但随着经济的发展和医疗条件的改善，我相信未来将会有更多的血友病患者得到有效的治疗，他们的生活质量会得到可靠的保障。

二十五年，那个被遗弃的血友病孩子长大了！你对这种疾病了解多少？

这是一种遗传病。是一种凝血功能障碍的出血性疾病。这种病非常的可怕。目前没有根治的办法。
血友病是一种遗传病，是一种凝血功能异常的出血性疾病。表现为很容易出血，一般来说接受标准的治疗可以正常生活，预期寿命也和正常人无异。
是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病。出血部位会非常的疼痛，出现活动障碍，功能障碍等问题，并且有很严重的并发症。
我对这种病的了解是比较少的，因为我身边没有这样的病症患者，而且这样的病人也是比较稀少的。
其实这样的病是非常可怕的，而且每天都要输血，价钱非常的昂贵，在这种情况下肯定就是一般家庭肯定是承受不了的，而且这样的疾病就是对孩子的成长也有很大的影响，
今天我们来一起聊一下血友病。
血友病也被称为叫做皇室病，血友病在最早的时候曾被欧洲称为出血病而且也叫做皇室病，因为他曾在欧洲的皇室贵族中经常出现。
在19世纪，英国维多利亚女王家族就是血友病家族，维多利亚组一是是血友病基因的携带者，但是他本人没有患这个病，这也是这个大家族里流行血友病的肇事者，然后黄豆尖联姻，这也导致了英国皇族的血友病基因传到了西班牙，俄国还有欧洲皇室，使这些皇室也产生了很多血友病患者还有血友病基因携带者，大部分的患者都是男性。
血友病是一种具有遗传性凝血功能障碍的疾病，而且它有一个明显的特征，那就是活性凝血活酶生存的障碍让凝血时间延长，并且终身具有轻微创伤后出血的倾向，而重症的患者就算没有明显外伤的话，也可能会发生自发性的出血。
血有病有好几个分类，比如A分类：缺乏症也被称为AGH缺乏症，这是一种性联隐性遗传疾病，有女性传递男性发病。
这种 a分类的临床表现主要有出血，终身会有轻微损伤或者手术后长时间出血的倾向，重型血浆中FVIII小于1%，就会在两岁以前出血，然后再婴儿开始学习爬形学习行走以后出现的初选症状甚至在结扎脐带时就会出现出血不止，而且患者出血的部位很多并且很严重，经常会有肌肉皮下还有关节等部位反复出血，而且还有少部分人会有肾脏出血，导致尿血，腹腔内出血，胃肠道出血，肺出血，胸腔出血，颅内出血的情况。
一般出血的症状越早的话那么病情就会越严重，而且随着年龄的增长，出血的症状会逐渐的减轻，而且有时还可以出现无出血症状的缓解期。
出血会导致压迫症，还有并发症，比如周围神经受累，让病人有肌肉萎缩，疼痛麻木的情况也会导致上呼吸道梗阻，口腔底部扁桃体蛇猴颈部严重出血，甚至可能会引起窒息，也会压迫附近的血管发生组织坏死。
学有病患者与正常的女性结婚，那么生儿子的话就是正常人如果是女儿的话，那就会是血友病基因携带者。
正常的男性和女性血友病基因携带者结婚的话，生儿子会有50%的可能性患有血友病女儿也有50%的可能性是血友病基因携带者。

为什么血友病又被叫作“王室病”？

　　今天是世界血友病日。这是一种曾经肆虐欧洲王室的遗传病，患者表现为损伤后出血不止，不管是在拔牙、扁桃体摘除这样的小手术或者仅仅是不慎跌倒、意外受伤后都会持续渗血，难以止住，若是遇上大手术或大创伤更会出血不止，其后果不堪设想。那你知道吗，这样一种倒霉的疾病，却有一个“高贵”的称号，称为“王室病”。这是为什么呢？
　　血友病可分为两种：血友病A和血友病B。它们的症状非常相似，只有通过专门的凝血试验才能区分。凝血过程涉及13种凝血因子。血友病A是血液中缺乏凝血因子Ⅷ，血友病B是血液中缺乏凝血因子Ⅸ。它们各自由特定的基因决定。一旦发生基因突变，就不能指导合成有正常功能的凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ。这两个基因都位于X染色体上，致病基因都是隐性基因，所以，血友病是伴性隐性遗传病。
　　沙皇尼古拉二世的儿子阿列克谢?维多利亚女王和她的子孙们
　　俄国沙皇尼古拉二世的儿子阿列克谢的血友病致病基因要追溯到英国的维多利亚女王。可以推断，女王的母亲在卵子形成过程中发生了一次基因突变，使女王成为血友病致病基因的携带者。女王育有4子5女，孙辈42名。由于当时欧洲盛行王室联姻，这些子辈和孙辈遍布欧洲的许许多多王室，维多利亚女王就有了一个外号叫“欧洲王室的祖母”。
　　女王把血友病致病基因传给了她的幼子，使他成为患者。女王还把致病基因传给了她的2个女儿。这2个女儿又把它传给了女王的4个外孙女。这些携带者生下的儿子中就出现了血友病患者，涉及德国、西班牙、俄国等欧洲的众多王室，所以，血友病还有一个外号叫“王室病”。阿列克谢的血友病致病基因就来自他的母亲亚历山德拉皇后，她是维多利亚女王的外孙女。然而，维多利亚女王携带的是血友病A还是血友病B的致病基因，以前却一直没有定论。2009年对阿列克谢的遗骸进行了DNA分析，终于确定了“王室病”是血友病中更为罕见的血友病B。